表现为上睑下垂、斜视和复视。多数患者晨起时肌肉力量正常和肌无力症状较轻，而下午或者傍晚肌无力症状明显加重，首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定。若累及面部肌肉和口咽肌，则表现表情淡漠、苦笑面容，有的患者偶有说话带鼻音，饮水呛咳，吞咽困难。有的患者者呼吸肌受累时候出现呼吸困难，危及生命。