右主动脉弓是常见的先天性血管畸形，主动脉从左心室发出后，不跨过左主支气管，而是向后跨过右主支气管，与降主动脉汇合，降主动脉沿右侧下降，直到接近隔膜，然后转向左侧。此类患者常伴有其他先天性心脏血管畸形，如法洛四联症、室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉干持续性、大血管脱位、房间隔缺损等，属于胚胎发育的先天性异常。