这是一种基因缺陷病，只能缓解的，患有希特林缺陷症的婴儿由于肝脏失去了对碳水化合物的代谢功能，不能母乳喂养。只能吃为这类病人特制的食物。在婴儿时期，有一些疗效比较肯定的治疗奶粉。等年龄大一些的时候，鼓励高脂肪，高蛋白，低碳水化合物饮食，少吃米饭，面包，馒头等米面制品，鼓励吃鱼，蛋，肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品，补充锌和脂溶性维生素非常必要。