听神经瘤目前的病因尚不清楚。大约5%的听神经瘤是双侧的。听神经瘤是常见的神经纤维化。NF2基因失活或突变引起显性生殖细胞明显的遗传异常。这部分患者的病因比较清楚，但对于大多数单侧听神经瘤患者来说，目前约95%的病因不是很清楚。有以下几种理论：第一，施旺细胞机械损伤理论；第二，脑膜炎等炎性损伤；第三，电离辐射。