右肾错构瘤主要是由血管，平滑肌和脂肪组织组成的肾内错构瘤，有人认为它是一种多分化的中胚层肿瘤。它主要发生在成年人中。发病的平均年龄为40岁左右。它在女性中更为常见。结节性硬化症可发生在1/3的患者中。通常观察到肾脏中的球形肿瘤块，边界清晰，切面为彩色，黄色和白色，出血易于观察，与肾细胞癌无明显差异。