原发性胆汁性肝硬化大多数跟一些免疫系统的疾病同时伴存，早期一般症状不明显，随着病情的加重，可以出现慢性的梗阻性黄疸，另外可以出现脂肪泻。化验检查可以存在结合短红素的明显身高，也可以出现转氨酶的升高，尿胆红素阳性。并且通过其他的影像学检查，没有发现肝脏和胆囊以及胆管的其他疾病，就可以诊断为原发性胆汁性肝硬化。至于具体能够存活多久，这个是没法进行判断的，每个人的病情不一样，发展快慢就会不同，并且治疗也会对预后有非常大的影响。