主要是慢性胆汁堆积引起的一种自身免疫性肝脏疾病，还是比较严重的。会导致胆汁内淤积，也会在血液中循环出现抗体以及非化脓性炎症性破坏，会导致胆管遭受破坏，也会引起胆汁性肝硬化或者是肝脏衰竭。一般在早期时候症状还不太明显，只有通过检查时候才能被发现，需要在医生指导下口服糖皮质激素药物来治疗。