患者最初表现大多是脾脏肿大以及功能亢进，随着病情的恶化就会表现出腹水症状，腹水会影响到肺功能，出现呼吸困难症状，长时间得不到改善，腹水量增大会导致电解质紊乱，形成高钾或低钾症，而且还会对肝脏形成损害，小到消化系统，会表现出咳血或大便出血症状。而且胆道闭锁通常好发于新生儿，一旦确诊需要及时救治。