渐冻症肌肉萎缩具有向心发展、颤动、会导致口咽部障碍等特点。
1、向心化发展:大多数渐冻症患者的首发症状是一侧或双侧手指不灵活、无力,随后进展到腕掌部肌肉如大鱼际肌、骨间肌,可出现爪形手。随着疾病进展,患者的前臂也可以出现无力症状,进而到肩胛骨区域、躯干、颈部以及面部;
2、肌肉颤动:由于运动神经元受到破坏,患者的神经反射会开始不受控制,从而出现受累区域的肌束颤动,俗称“肉跳”、“肌肉跳动”;
3、口咽部障碍:延髓是维持生命活动的基本中枢,当疾病进展到末期时,病变会累及到延髓。患者首先会出现舌肌的萎缩、颤动,表现除伸舌障碍、咬字不清,进而累及到咽部、喉部肌群,患者会出现构音障碍、吞咽苦难、咀嚼无力等口面部功能障碍,最后进展为呼吸能力减退,呼吸动度减弱。
除此以外,渐冻症患者肌肉萎缩往往还伴有腱反射亢进、感觉麻木、心律失常等症状的出现,建议日常管理注意营养支持和心理疏导。