黄疸主要来源于破裂的红细胞，刚开始称为间接胆红素，然后通过蛋白转运至肝脏被代谢成直接胆红素，再由胆道排出，少部分可以通过尿液排出。婴儿胆道闭锁是因为直接胆红素不能排出，其主要特点为血液中直接胆红素升高，比较严重的也有可能会引起间接胆红素升高，但是没有直接疸红素明显。其主要症状有渐进性皮肤粘膜黄染、营养不良、腹部膨胀、肝脾增大、门脉高压等。